Pont egy éve olvashattunk itt a blogon Dwokfur tollából egy gyönyörű MRI képekkel illusztrált összefoglalót a non-compact cardiomyopathiáról. Jelen bejegyzésben egy fiatal nőbeteg esetét szeretném bemutatni, ahol nem is a képi anyag, mint inkább a betegség összetettsége az izgalmas!
17 éves korában jelentősen csökkent szisztolés bal kamra funkcióval járó (EF: 24 %) szívelégtelenség miatt került kórházba, melynek hátterében endomyocardiális biopsziával myocarditis igazolódott. Szteroid és azathioprine kezelés hatására a gyulladással együtt szívelégtelensége is megszűnt, de a csökkent bal kamra funkció megmaradt.
Tíz évvel később, egy felsőlégúti infekciót követően, ismét NYHA IV-es funkcionális stádiumban került felvételre. Az echo változatlanul csökkent szisztolés bal kamra funkciót, csökkent verővolument, tág pitvarokat (bal pitvar hosszátmérő: 84 mm) és emelkedett pulmonális nyomást írt le.
2004-ben, 31 éves korában stroke-on esett át, mely szerencsére maradványtünetek nélkül gyógyult. Ekkor ismerték fel szívelégtelensége hátterében non-compact cardiomyopathiáját. Azóta anticoaguláns kezelésben részesül.
Szoros ambuláns kontroll mellett állapota stabil volt egészen 2012-ig, amikor is több alkalommal jelentkezett paroxismális pitvarfibrilláció (emlékezzünk a tág bal pitvarra!), mely minden esetben súlyos fokú szívelégtelenséggel szövődött. A beteggel egyetértésben megkezdődött a szívtranszplantációs kivizsgálás is, végül 2012 júniusában a beteg felkerült a várólistára. Az ekkor készült echon tágabb bal kamrát (diasztolés átmérő 60 mm, szisztolés átmérő 45 mm) talált, a sebesség-idő integrál (VTI: 8 cm) alapján a kalkulált perctérfogat 1,9 liter/percnek adódott, és a szisztolés szöveti Doppler sebesség is jelentősen csökkent szisztolés funkcióra utalt (S’: 4,8 cm/s). A restriktív típusú mitrális beáramlási görbe, és a jelentősen emelkedett E/E’ arány (19) is súlyos fokú diasztolés diszfunkcióra utal.
Balkamra-jobbkamra trabekuláció
A mély trabekuláltság zömmel a bal kamra laterális, csúcsi, és inferor falát érintette, a non-compact/compact szívizom aránya 2,8-nak adódott. A jobb kamrában is fokozott trabekuláció figyelhető meg. Emellett hypoplasiás aorta ascendens (18 mm) és ív (16 mm) került leírásra, de ez nem képzett szívtranszplantációs kontraindikációt.
Jobbkamrai trabekuláció
Két héttel később ismételt paroxismus miatt került felvételre. Sikeres elektromos cardioversio után a low-output szindróma tünetei nem javultak, folyadékretenciója magas dózisú iv. diureticumra sem reagált, ezért pozitív inotróp kezelést indítottak. A rohamosan romló állapotra való tekintettel a beteg high-urgent várólistára került és nem sokkal később sikeres szívtranszplantáción esett át.
Az eset tanulságai:
- a non-compact cardiomyopathia gyakran társul egyéb fejlődési rendellenességekkel (lásd aorta hypoplasia)
- gyakran okoz thromboembóliás szövődményt (lásd stroke)
- gyakran szövődik ritmuszavarral (lásd pitvarfibrilláció)
- végstádiumú szívelégtelenségbe torkollhat (lásd szívtranszplantáció).