Az alábbiak közül milyen patológiát keressünk a negatív kórelőzményű, jó terhelhetőségű fiatal nőbeteg palpitációs és terheléssel nem összefüggő, bizonytalan presyncope-szerű rosszullétei hátterében? (dr Nagy Andrea gyűjteményéből [SE VSzÉK].)
- Sinus-közeli ektópiás pitvari tachycardia
- Mitralis prolapsus
- Szignifikáns RCA stenosis
- ARVD/C (aritmogén jobb kamrai dysplasia/cardiomyopathia)
- LQTS2 (2-es típusú hosszú QT szindróma)
AMVP - aritmogén mitrális billentyű prolapszus szindróma
A 2022-ben körvonalazott aritmogén mitrális prolapszus szindróma ritka, jellegzetes EKG-karakterisztikával járó organikus szívbetegség, ami kamrai aritmiára és következményes hirtelen szívhalálra hajlamosíthat. Képalkotó vizsgálatokkal a myxomatosusan megvastagodott mitrális billentyűvitorlák bileaflet prolapsusa, mitrális anularis dysjunctio, hypermobilis mitrális anulus figyelhető meg. A mitralis anularis dysjunctio a hátsó mitrális billentyűvitorla pitvar felé diszlokált tapadását és a mitralis anulis kötőszövetes részének kiszélesedését jelenti. Minél nagyobb ez a távolság, annál nagyobb az aritmiarizikó. A hypermobilis mitrális anulus objektivizálásakor a hátsó falról nyert szöveti Doppler jel során egy jellegzetes képet, az ún Pickelahube (porosz sisak) jelet lehet rögzíteni. Ez nem más, mint egy nagy lateralis S-hullám. (Nem összekeverendő az elektrokardiográfiás porosz sisak jellel, ami magas mortalitású általában non-cardialis állapot indikátora. Részletesen ebben a korábbi bejegyzésben olvashattunk róla korábban.) A hypermobilis mitralis anulus és a mitralis prolapsus a mitralis apparatust való vongálása és következményes kötőszövetes átalakulás, fibrózis, mint aritmiasubstratum vezethet a kamrai aritmiákon keresztül emelt hirtelen szívhalálrizikóhoz. A fibrózis a leginkább a szemölcsizmokban és az inferior, inferolateralis basalis szegmensekben kifejezettebb.
Az AMVP szindrómához társuló jellegzetes EKG-eltérések a nyugalmi görbén az inferior elvezetésekben mutatkozó T-hullám inverzió és a JTSZB-szerű kamrai extrasystolék együttese. A kamrai extrasystolék polymorfak lehetnek, kiindulási helyüktől függően változhatnak.
Irodalom:
- Sabbag A, Essayagh B, Barrera JDR, Basso C, Berni A, Cosyns B, et al. EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex in collaboration with the ESC Council on valvular heart disease and the European Association of Cardiovascular Imaging endorsed cby the Heart Rhythm Society, by the Asia Pacific Heart Rhythm Society, and by the Latin American Heart Rhythm Society. Europace. 2022;24(12):1981-2003.
- Bőr, Angéla és Czimbalmos, Csilla és Apor, Astrid és Nagy, Anikó Ilona és Tóth, Attila és Lakatos, Bálint és Gellér, László Alajos és Szegedi, Nándor és Vágó, Hajnalka és Merkely, Béla Péter és Nagy, Andrea (2023) Multimodális képalkotó vizsgálatok szerepe aritmogén mitrális prolapszus szindrómában. CARDIOLOGIA HUNGARICA, 53 (6). pp. 545-553. ISSN 0133-5596
- Nagy Andrea Bemutatok egy EKG-t; Fiatalkori syncope árulkodó EKG jelekkel. https://doi.org/10.26430/CHUNGARICA.2024.54.5.385