Jelentős aorta regurgitációt okozó ritka kongenitális eltérés: quadricuspidalis aorta billentyű.

2003 óta bicuspidalis (!) aorta billentyű talaján kialakult aorta regurgitáció (AR) miatt gondozott beteg 2010 tavaszán került Intézetünkbe cardiális decompenzáció tüneteivel.

Echocardiográfia készült ahol tág bal kamra látszott (végdiasztolés átmérő: 70 mm, volumen: 256 ml; végszisztolés átmérő 57 mm, volumen: 169 ml), jelentősen csökkent szisztolés funkcióval (EF 34%).

Parasternális hosszmetszetből (1. videó) igazolódott a jelentős AR, de bicuspidális billentyűre nem jellemző módon centrális jetet láttunk:

Parasternális keresztmetszetben (2. videó) jött a meglepetés, ugyanis a rossz echo-ablak ellenére a várt két tasak helyett négyet láttunk:

Ezt alátámasztotta a 3D-echo felvétel (1. kép):

 

 

illetve a TEE vizsgálat is (3. és 4. videó):

A beteg műtétre került panaszokat okozó, jelentős AR miatt, ahol a sebész is készített felvételt az aorta billentyűről (ábra 2):

 

Aorta regurgitáció echocardiográfiás értékelése

Minden esetben ki kell térni az etiológiára (pl. egy bicuspidális aorta billentyűt a sebész esetleg plasztikai úton is tud korrigálni, míg egy elmeszesedett billentyű esetén csak a billentyű csere jön szóba), valamint a regurgitáció következményeire (pl: bal kamrai átmérők és volumenek, bal kamra szisztolés funkció), ezek a prognózis szempontjából mind fontos információk. A regurgitáció fokának megítélésére számos módszer áll rendelkezésre, melyek közül a legfontosabbak:

- vena contracta (ábra 3.), mely súlyos AR-ra utal, ha >6 mm

- PISA (proximal isoelocity surface area) módszer (ábra 4.), és az ebből számított effektív regorgitációs orificium area (EROA), és a regurgitációs volumen. Súlyos az AR ha az előbbi >0,3 cm2, utóbbi >60 ml.

- aorta descendensben detektálható holodiastolés reverz flow (ábra 5.). Súlyos esetben a végdiastolés sebesség >20 cm/s.

- A CW Doppler görbe segítségével mért PHT (pressure half-time), mely súlyos esetben <200 ms.

- Jet szélesség/bal kamrai kiáramlási pálya átmérőjének aránya color M-móddal (ábra 6.). Ha ez >65%, akkor jelentős az AR.

- color Doppler area csupán az AR kimutatására alkalmas, nem ajánlott az AR fokának megítélésére, ehhez a fenti módszerek szükségesek.

 

Quadricuspidalis aorta billentyű

A quadricuspidális aorta billentyű ritka kongenitális eltérés, előfordulása 0,013-0,043% körüli. Szinte sosem jár stenosissal (ellentétben a bicuspidális aorta billentyűvel!), és az aorta ascendens tágulata is ritka (ellentétben a bicuspidális aorta billentyűvel!). Az irodalom négy típusát különíti el, leggyakoribb (1. típus) hogy mind a négy tasak egyforma nagyságú, illetve ha három egyforma nagy és egy kisebb, járulékos tasak van (2. típus). Ennél ritkább, ha két nagy és két kisebb tasak látható (3. típus), illetve a 4. típusba tartoznak a fentiekbe nem besorolható esetek. A fenti besorolás sebészi szempontból is fontos, ugyanis a 2. és 3. típusokat jó eredménnyel tudják plasztikázni.

Esetünk a 1. típusba tartozott, ezért nem plasztika, hanem billentyű csere (bioprothesis) történt.

Még többet az aorta billentyű regurgitációról itt olvashattok.

• Tweet