A 80 éves nőbeteg kórelőzményéből korábban leírt BTSZB, szorongásos zavar és kognitív deficit miatt alkalmazott paroxetin + nicergoline kezelés, korábbi TIA-nak véleményezett epizódok miatti thrombocyta-aggregatio gátló terápia, substitualt hypothyreosis, polymyalgia rheumatica miatti szteroid kezelés, beszűkült vesefunkciós paraméterek emelendők ki. Három nappal ezelőtt dyspnoés panaszok és bizonytalan kontaktusvesztés miatt vizsgálták. Echocardiographia során tág bal pitvar, egyekben normális üregméretek, jó falmozgások, jó systolés és diastolés balkamra funkció látszott, a kérdéses eszméletvesztést magyarázó strukturális eltérés nem mutatkozott. Kissé emelkedett gyulladásos paraméterek hátterében a mellkas RTG-en pneumonia lehetősége merült fel. Empirikus antibiotikum kezeléssel (amoxicillin+clavulánsav és clarithromycin kombinációjával) emittálták.
Aktuálisan epigastrialis dyscomfort, hányinger, hányás, dyspnoe miatt került vissza a kórházba, ahol a laborvizsgálati eredményekre várakozva monitorizálják és a monitoron spontán terminálódó, rövid, széles QRS megfutásokat észlelnek.
Azon kívül, hogy megpróbáljuk regisztrálni a megfutásokat, a 12 elvezetéses EKG alapján hogyan cselekedjünk?
- Adjunk káliumot, magnéziumot!
- Szervezzünk mielőbbi coronaria intervenciót!
- Amiodaron bolus után kezdjünk iv gyorstelítést!
- Szervezzünk pulmonalis angio-CT-t és adjunk sc. LMWH-t!
- Adjunk mielőbb IA csoportba tartozó antiarrhythmicumot a supraventricuaris ES-ek által valószínűsíthetően provokált, szárblokkal levezetett pitvarfibrillációs rohamok kiküszöbölésére!
Hosszú QTc és következményes torsade de pointes kamrai tacyhcardia
A QTc megnyúlását a ritka, veleszületett betegségeken túl (pl. Romano-Ward sy.) sokkal gyakrabban szerzett állapotok eredményezik, amik csökkentik a kifelé irányuló kálium-, vagy a befelé irányuló nátrium- és kalciumáramlást. A hosszú QTc (<0,44 sec) és az életet veszélyeztető torsade de pointes (=TdP VT, pontfordulásos, azaz jelentős tengelyállás-változással járó, jellegzetesen orsószerű karakterisztikát mutató) kamrai tachycardia kéz a kézben jár. A repolarizáció megnyúlása másodlagosan korai utódepolarizációt (EAD) eredményezhet, amely a torsade kiváltó triggere.
Jelen esetben látványos volt a gyakori, olykor blokkolt supraventricularis ES-k miatt vagy a levezetett SVES-eket követő kompenzációs pausák okán kialakuló nagyobb RR-távolságoknál az amúgy is hosszú QT még további nyúlása:
Egy klasszikus rövid-hosszú-rövid (azaz short-long-short) mintázatot mutató RR távolság után újabb, saját magától terminálódó torsade de pointes kamrai tachycardiás megfutást lehetett regisztrálni. Figyeljük meg a kamrai tacyhcardiás megfutás jellegzetes tengelyállás-változását, ami orsószerű karaktert eredményez!:
Torsadera hajlamosítanak többek közt a különböző congenitalis hosszú QT szindrómák, a női nem, ionzavar (hypokalaemia, hypomagnesemia, hypocalcaemia), bradycardia, ischaemia, myocarditis vagy takotsubo szindróma, vese- vagy májelégtelenség, hypoglykaemia, endokrin betegségek (hypothyreosis, hypoparathyreosis, pheochromocytoma, hyperaldosteronismus), intracaranialis nyomásfokozódás, enchephalitis, éhezés, anorexia nervosa és gyógyszerhatás (a teljesség igénye nélkül: IA és III csoportú antiarrhythmicumok, antibiotikumok, antivirális- és fugális szerek, antipsychotikumok és triciklikus antidepresszánsok, antiepileptikumok, lítium, kokain, propofol, nagy mennyiségű transfusioval bevitt citrát, loperamid stb...). Hosszú QT-ben kerülni kell minden olyan ágenst, ami annak további romlását eredményezi. Így, bár ökölszabályként kézenfekvő lenne, hogy széles QRS megfutásokban amiodaront, sotalolt vagy pocainamidot alkalmazzunk, ezek adása ilyen esetekben tilos és életveszélyes. Lehetőség szerint kerülni ki a jelentős bradycardizálódást is, hiszen a QT nyúlása frekvenciadependens is. Bradycardiában ideiglenes pacemaker beültetésre és ezen keresztüli overdrive pace-ingre lehet szükség a káliumszint és magnézium és kalciumszint korrekcióján és a hosszú QT-t okozó szerek (jelen esetben antibiotikumok és antipsychotikumok) felfüggesztésén túl.
Nemcsak a TdP-VT-s futamot megelőző, pausa-dependens, jelentős QT megnyúlás a szembetűnő, hanem a T-hullámok polaritásváltozása is, ami az elektromos instabilitás, a repolarizációs inhomogenitás egyértelmű jele. Ez a beteg monitorizálást feltétlen szükségessé teszi, ugyanis nem biztosan terminálódnak spontán ezek a rohamok, mint most, hanem azonnali beavatkozást igénylő, a keringést megingató tartós momomorf kamrai tachycardiába vagy kamrafibrillációba torkollhatnak. Nem tévesztendő össze a claudicaló coronaria által létrehozott Wellens-szindrómával, amikor is a dinamikus T-inverziók, a pozitív-negatív polaritású vagy szimmetrikus szárú, mély negatív T-k a myocardium-reperfúzót jelzik. Abban az esetben ugyanis nem ütésről ütésre változik a T-k polaritása. A betegnek nem volt megfigyelhető egyéb BTSZB mellett coronaria occlusiora utaló EKG-jel, ami azonnali coronarographia indikációját képezte volna. És bár a tüdőembólia EKG diagnosztikája BTSZB-ban szinte lehetetlen, a szimultán inferior és anterior T-inversiok felvethetik megfelelő klinikum mellett annak jelenlétét, de ott sem várható ütésről-ütésre bekövetkező T-hullám polaritás-változás.
Irodalom:
- Viskin S. Long QT syndromes and torsade de pointes. Lancet. 1999 Nov 6;354(9190):1625-33. doi: 10.1016/S0140-6736(99)02107-8. PMID: 10560690.
- El-Sherif N, Turitto G, Boutjdir M. Acquired long QT syndrome and torsade de pointes. Pacing Clin Electrophysiol. 2018 Apr;41(4):414-421. doi: 10.1111/pace.13296. Epub 2018 Mar 30. PMID: 29405316.