A magzat fejlődése során még az első néhány hétben egy szivacsos izomstruktúrából megformálódnak a szívüregek. A folyamat medialis irányból lateralis irányba, a bázistól a csúcs felé halad. Amennyiben megakad, non-compact izomréteg marad vissza a normálisan csak csekély mennyiségű trabecularisatio helyett.
Familiaris non-compact CMP: 2CH cine
Az elmélet szerint a non-compact cardiomyopathia (NC-CMP) fejlődési zavar. Ezt támasztja alá, hogy gyakran familiárisan jelentkezik – autosomalis domináns vagy X-hez kötött genetikai háttér mellett. Ugyanakkor ezzel ellent mond, hogy amióta a szakma a diagnosztikai eljárások fejlődésével megbízhatóan figyelemmel tudja kísérni a non-compactatio mértékét, sokan időben változó mértékű trabecularisatioról számolnak be. Például kongresszuson vetítettek olyan esetet, ahol egy myocarditises betegnek kifejezettebbé vált a non-compactatioja. Bal kamrai dilatatio hatására pedig változhat a compact arány. Márpedig az esetek egy részében dilatatív CMP irányában progrediál a beteg.
Ismert az is, hogy a versenysportolók között magasabb azon egyének aránya, akiknek fokozott a trabecularisatioja, így többen érik el a nonc-compact CMP kritériumát is. Ez méginkább hangsúlyosan kerül előtérbe színesbőrű sportolók esetén.
Familiaris non-compact CMP: 4CH cine
Úgy néz ki, hogy a genetika és a fenotípus is átfedést mutat a hypertrophias (HCM) és a dilatatív (DCM) cardiomyopathiaval. HCM-es esetekben rendszerint kifejezettebb a trabecularisatio. Ez időnként olyan mértéket ölt, hogy ha nem lenne jelen alapbetegségként a HCM, úgy simán non-compact CMP-nek lehetne hívni. A DCM-es esetek egy része tipikusan non-compact jegyeket hordoz. Társuló rendellenesség lehet a bicuspidalis aorta billentyű és az Ebstein anomalia, valamint a kiáramlási traktus eltérései, mint például: Fallot tetralógia, vagy pulmonalis atresia intakt ventricularis septummal.
Familiaris non-compact CMP: LVOT cine
Az irodalomban ECHO és MR kritériumokat is leközöltek. Az MR-ben a legfontosabb kritérium, hogy a non-compact rétegnek a diastoles falvastagság 2.3x-esét meg kell haladnia. Régebbi ultrahang gépekkel vizsgálva az ECHO HCM-nek láttathatja a non-compact beteget. A jövőben a trabecularisatio még pontosabb kvantifikációja várható a szoftveres lehetőségek fejlődésével. Egyes szerzők kóros halmozást írtak le a fokozottan trabecularisalt rétegben. Emögött az a gondolat áll, hogy a hegesedés arritmogén fókusz lehet, amely magyarázhatja a hirtelen halál kockázatának fokozódását. Sajnos eddig csak olyan képet láttam ilyen közleményben, amin technikai műtermék keltette kóros késői halmozás hamis látszatát. Olyan beteg viszont már megfordult a praxisunkban, aki a non-compact CMP-jére kapott infarktust. Ekkor azonban a halmozás jellege egyértelműen ischaemias jellegű volt.
Familiaris non-compact CMP: SA cine
A non-compact betegcsoport egy része dilatatív CMP-vé progrediál az idő előrehaladtával. Ezen kívül a thromboembolias szövődmények gyakorisága és a hirtelen halál lehet gyakoribb, ami felveti az antiocoagulatio és az ICD beültetés szükségességének a kérdését.
